Что такое гипофиз?

Гипофиз — это железа, относящаяся к эндокринной системе (то есть производит гормоны) малых размеров, расположенная в основании мозга, напротив корня носа. Состоит из двух частей: передней, или аденогипофиза, и задней, или нейрогипофиза.

Посредством выработки специфических гормонов аденогипофиз регулирует функцию других эндокринных желез, которые включают щитовидную железу, надпочечники, тестикулы и яичники. Кроме того, аденогипофиз вырабатывает гормон роста (СТГ) и пролактин.

Нейрогипофиз представляет собой часть мозга и вырабатывает, главным образом, антидиуретический гормон, служащий для поддержания правильного баланса воды в организме.

Гипофиз соединен с гипоталамусом (часть мозга) посредством стебля гипофиза, и именно посредством этого стебля мозг регулирует функцию гипофиза. В тесном соседстве с гипофизом находится хиазма зрительных нервов (где сходятся зрительные нервы), глазодвигательные нервы (обеспечивающие движение глаз), а также церебральная часть сонной артерии.

Аденогипофиз вырабатывает следующие гормоны:

  • Гормон роста (СТГ): регулирует рост в детском возрасте, вплоть до периода полового равзития; кроме того, играет важную роль в регуляции метаболизма белка и жира
  • Аденокортикотропный гормон (АКТГ): регулирует выработку кортизола (кортизон производится нашим организмом) со стороны надпочечников; регуляция кортизола имеет основополагающее значение для выживания; кортизол играет очень важную роль в функционировании мозга, в ответе на инфекции и преодолении заболеваний.
  • Тиреотропный гормон (ТТГ): регулирует функцию щитовидной железы; гормоны, вырабатываемые щитовидной железой, регулируют скорость, с какой проявляются все функции организма.
  • Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ): регулирует функцию яичников и тестикул
  • Лютенизирующий гормон (ЛГ): регулирует функцию яичников и тестикул
  • Пролактин: отвечает за выработку материнского молока

Нейрогипофиз вырабатывает следующие гормоны:

  • Антидиуретический гормон (АДГ): регулирует вторичное всасывание воды почками, обеспечивая сбережение воды, являющейся важнейшим элементом нашего организма.
  • Окситоцин: отвечает за сокращения матки

Заболевания гипофиза могут быть самыми разными и варьироваться от изменения функции (например, избыточной выработки гормона или недостаточной выработки одного или нескольких гормонов) до воспаления (например, аутоиммунный гипофизит) и опухолей (аденома гипофиза); эти последние могут определять нарушение функции гипофиза, иногда вырабатывая избыток гормона. В других случаях аденома гипофиза не производит избытка гормона, но, в

случае достаточного увеличения, может механически воздействовать на нормальный гипофиз, снижая выработку одного или нескольких гормонов (гипопитуитаризм), а иногда, вследствие эффекта сжатия, может приводить к нарушениям зрения (давление на хиазм зрительных нервов) или являться причиной диплопии (раздвоения зрения в следствии компрессии глазодвигательных нервов, обеспечивающих движение глаз), а также могут стать причиной цефалгии либо, реже, вытекания ликвора (жидкости, омывающей головной мозг) из носа.

Что делать в случае заболевания гипофиза

Расстройства, связанные с заболеваниями гипофиза, многообразны (СМ. раздел, посвященный проявлениям заболеваний гипофиза) и могут существовать в изолированной форме или сопутствовать другим заболеваниям; лица с заболеваниями гипофиза не обязательно демонстрируют все симптомы одновременно, а зачастую лишь некоторые. Кроме того, многие проявления заболеваний гипофиза являются одинаковыми с другими общими или эндокринными заболеваниями, поэтому правильная диагностика патологии часто запаздывает.

Если возникает подозрение на заболевание гипофиза, нельзя больше ждать, необходимо обратиться к эндокринологу, обладающему соответствующей квалификацией, который может определить наиболее подходящую программу диагностики и терапии.

Основные симптомы заболевания гипофиза

Заболевания гипофиза могут проявляться в виде последствия избыточной выработки какого-либо гормона гипофиза, что, в свою очередь, приводит к избыточной работе периферической эндокринной железы, которая регулируется им. Например, производимый гипофизом ТТГ в нормальных условиях регулирует выработку тиреоидных гормонов (T4 и T3) щитовидной железой; избыточная выработка ТТГ (обусловленная наличием редкой ТТГ-секретирующей аденомы гипофиза) приводит к избыточной выработке T4 и T3 щитовидной железой и к состоянию гипертиреоза (центрального). Лица, страдающие этим редким расстройством демонстрируют симптомы гипертиреоза. Также могут проявляться условия, в которых гипофиз вырабатывает недостаточное количество ТТГ (например, аденомы гипофиза нефункционального характера, которые сжимают нормальный гипофиз, радиотерапия по внешним причинам и т.д.), который не в состоянии симулировать щитовидную железу для выработки достаточного количества Т4 и Т3; в этой ситуации пациенты страдают от гипотиреоза (обусловленного недостатком тиреоидных гормонов).

С другой стороны, заболевания гипофиза могут проявляться не столько в случае избытка или недостатка гормонов, сколько в случае нарушений, связанных со зрением или нервной системой. Эти нарушения (сужение поля зрения, раздвоение зрения, головные боли) обусловлены массовым эффектом, то есть, в общем, сжатием со стороны нефункциональной макроаденомы гипофиза или со стороны другой «массы», развивающийся на месте гипофиза.

Ниже приведены некоторые расстройства, которые могут являться частью симптомов различных заболеваний гипофиза; расстройства отражают заболевания, связанные как с избытком так и с недостатком гормона, обусловленных массовым эффектом:

  • Снижение либидо
  • Трудности с зачатием (с женской или мужской стороны)
  • Нарушения менструального цикла
  • Изменение массы тела (прибавка в весе или похудание)
  • Дефекты кожи (изменения оттенка, красные стрии, появление волос, выпадение волос)
  • Хрупкость капилляров, быстрое возникновение синяков
  • Нарушения настроения (депрессия или ревога)
  • Нарушения обмена веществ
  • Беспричинная усталость
  • Нарушения сна
  • Артериальная гипертензия (высокое давление)
  • Артериальная гипотензия (низкое давление)
  • Сахарный диабет
  • Гипогликемия
  • Нарушения зрения
  • Цефалгия
  • Раздвоение зрения

Как проявляются заболевания гипофиза

заболевания гипофиза могут иметь самые различные проявления, которые зависят от сочетания нескольких элементов: избытка или недостатка одного или нескольких гормонов, механическое воздействие, которое может оказывать масса или опухоль гипофиза. Кроме того, важную роль играет быстрота возникновения болезни; многие заболевания гипофиза развиваются медленно и поступательно, поэтому их проявления не воспринимаются пациентом сразу, а также не быстро распознаются врачом.

Многие виды аденомы гипофиза производят большое количество одного или, редко, нескольких гормонов, а наиболее общие симптомы, ассоциированные с ними, зависят от избыточной выработки гормонов. Симптомы могут быть непосредственным следствием избытка какого-либо гормона гипофиза (например, пролактин, см. ниже) или быть обусловленными избыточной стимуляцией периферической эндокринной железы, регулируемой гипофизом (например, избыточной выработкой АКТГ гипофизом приводит к избыточной выработке кортизола корой надпочечников: проявления связаны с избытком кортизола в организме, что приводит к синдрому Кушинга).

Избыток пролактина может отвечать за отсутствие менструаций (аменорея) или сокращение цикла (олигоменорея), которые связаны или не связаны с выработкой молока вне периода беременности (галакторея).

Избыток гормона роста может привести к избыточному росту или изменению внешнего вида (гигантизму или акромегалии); кроме того, возможно появление сахарного диабета или увеличение артериального давления, а также многочисленные проявления, связанные с воздействием избыточного количества гормона роста или его эффектора IGF-1.

Избыток кортизола (в случае заболеваний гипофиза обусловлен аденомой гипофиза, вырабатывающей избыток АКТГ) может привести к перераспределению жира, который концентрируется преимущественно в брюшной полости в сочетании со снижением мышечной массы, особенно в области бедер и рук. кроме того, часто появляются розовые стрии, артериальная гипертерзия, сахарный диабет, значительная хрупкость кожи и частые инфекции; также избыток кортизола может обуславливать остеопороз неясной этиологии.

У некоторых пациентов проявления, обусловленные избыточным производством гормонов, могут сочетаться с цефалгией, нарушениями зрения, сна и пищевых привычек.

Появление усталости, слишком низкого артериального давления, особенно в положении стоя, спад настроения или настоящая депрессия, сниженные возможности осуществления физической активности, сухость кожи, социальная изоляция, трудности в зачатии с женской или мужской стороны, поредение бороды или нарушения в сексуальной сфере, повышение уровня холестерина, а также повторяющиеся эпизоды гипогликемии могут являться симптомами недостаточности функции гипофиза.

Иногда заболевание гипофиза может проявляться в виде нарушений чувства жажды и испускания больших порций мочи (несахарный диабет).

В других случаях, если основное заболевание гипофиза вызвано нефункциональной аденомой гипофиза, проявления связаны с механическим воздействием, производимым этими опухолями на здоровый гипофиз (например, усталость и потеря энергии, связанные с гипопитуитаризмом) и смежными областями (например, цефалгия и снижение зрения).

В центре проводится лечение всех заболеваний гипофиза:

  • Не секретирующие аденомы гипофиза
  • Акромегалия и гигантизм
  • Болезнь Кушинга
  • Гиперпролактинемия
  • Несахарный диабет
  • Аутоиммунный гипофизит
  • Опухоли гипофиза
  • Гипопитуитаризм (нарушение функции гипофиза)
  • Центральный гипотиреодидит
  • Центральная надпочечниковая недостаточность
  • Дефицит гормона роста

Подходящая программа диагностики и терапии комплексных заболеваний гипофиза базируется на сотрудничестве команды врачей, обладающих конкретным опытом в сфере патологий гипофиза, например, коллектив лечебницы в Сан-Россоре. Кроме того, благодаря своему опыту в сфере заболеваний гипофиза коллектив публикует статьи в крупных еждународных научных журналах.

В постановке диагноза и лечении заболеваний гипофиза участвуют врачи следующих специальностей:

  • Эндокринология
  • Нейрохирургия
  • Отоларингология
  • Патологоанатомия (лабораторная медицина)
  • Анестезиология, интенсивная терапия и реанимация
  • Радиотерапия
  • Нейрорадиология

Акромегалия

Это хроническое заболевание, ослабляющее организм и наносящее значительный ущерб качеству жизни пациента, характеризуется увеличением ног и рук (акральное увеличение), языка, костей лица, а также всех внутренних органов (сердца, печени, щитовидной железы, кишечника, почек и т.д.). Акромегалия почти во всех случаях вызвана аденомой гипофиза, вызывающей избыточную и неконтролируемую выработку гормона роста (СТГ): проявления обусловлены избытком СТГ и его периферического эффектора IGF-1 (инсулиноподобный ростовой фактор 1).

Заболевание очень коварно и протекает очень медленно, что является основной причиной поздней постановки диагноза, иногда требующей многих лет. По нашему опыту, в среднем, запаздывание с диагностикой с момента возникновения (вероятности) заболевания занимало от 10 лет в 1980-90-х годах до 5 лет в 2000, вследствие совершенствования диагностики.

Основная терапия акромегалии представлена в виде нейрохирургического вмешательства — транссфероиданой назальной аденомэктомии с помощью эндоскопа (тонкой трубки с микроскальпелем, вводимой в нос, чтобы добраться до поверхности турецкого седла в основании мозга, где расположен гипофиз).

Если операция не принесла решительного успеха или если по разным причинам невыполнима, в распоряжении медиков имеются такие инструменты, как аналоги соматостатина медленного действия (или традиционные, LAR-октреотид и LAR-лантреотид, а также препараты самые современные поколения — панрецепторные молекулы, пасиреотид) и антагонисты рецептора гормона роста (пегвисомант).

Внешняя радиотерапия, хотя и доступна в различных вариантах (традиционная радиотерапия, гамма-нож, кибер-нож, адротерапия) остается для особых случаев.

Современный подход к пациенту с акромегалией не ограничивается лечением избытка гормона роста и аденомы гипофиза, но имеет целью исследование и лечение симптомов избытка гормона роста во всем организме, именно поэтому необходимо провести исследование сердца, кишечника, обмена веществ, щитовидной железы и т.д.

Болезнь Кушинга

Болезнь Кушинга провоцируется аденомой гипофиза с секрецией АКТГ (другими словами, производится повышенное нерегулируемое количество АКТГ). В нормальных условиях АКТГ стимулирует железы надпочечников, производящих кортизол. Избыточная стимуляция надпочечников со стороны АКТГ вызывает усиленную выработку кортизола, который, согласно последним исследованиям, отвечает за симптомы этого синдрома: лунообразное лицо, избыточный рост волос (у женщин), разрежение волос, появление розовых стрий на животе, ожирение (абдоминальное) со значительным снижением мышечной массы; кроме того, появляются нарушения менструального цикла, артериальная гипертензия и сахарный диабет. Помимо этого, избыток кортизола отвечает за нарушение коагуляции, из-за чего увеличивается риск тромбоза (тромбоэмболия) и повышается риск инфицирования, а также часто наблюдается хрупкость капилляров и образование синяков в случае даже очень легких травм.

Иногда избыток кортизола проявляется в сочетании с костным заболеванием, характеризующимся повышенной хрупкостью и сильным остеопорозом с множественными переломами. У некоторых пациентов основные проявления наблюдаются в психическое и поведенческой сферах.

Терапией выбора является хирургическое удаление аденомы гипофиза с секрецией АКТГ. Однако аденома часто имеет небольшие размеры и иногда не визуализируется на магнитно-резонансной томографии. Иногда в таких случаях после нейрохирургической операции требуется медикаментозная терапия. К счастью, в последние годы появился аналог соматостатина с панрецепторным действием (пасиреотид), который эффективен у большинства пациентов. Кроме того, имеются другие препараты, такие как каберголин и кетоконазол. На стадии клинических испытаний находится новый препарат (осилодростат)Ю оказывающий мощное действие по блокировке синтеза кортизола надпочечниками. Изредка пациенты с болезнью Кушинга, не достигшие выздоровления с помощью операционного вмешательства по аденоэктомии, должны прибегать к комплексной медикаментозной терапии и, в ряде случае, к хирургическому двустороннему удалению надпочечников. Некоторую, хотя и ограниченную роль, может сыграть внешняя радиотерапия.

Гиперпролактинемия

Увеличение пролактина может иметь различные причины, среди которых — аденома гипофиза.

Аденомы, характеризующиеся секрецией пролактина, в отличие от секретирующих СТГ или АКТГ, относятся к часто встречающимся заболеваниям гипофиза. Наиболее часто им страдают женщины фертильного возраста, в то время как у мужчин диагностируется на четвертом и пятом десятке лет жизни. Около половины из них имеют микроскопические размеры. В любом случае, у мужчин более часто встречаются макроаденомы. У женщин повышенные значения пролактина вызывают отсутствие менструаций (аменорею) и неправильное производство молока вне периода беременности (галакторея). У мужчин наиболее явными проявлениями являются снижение сексуального желания (уменьшение либидо) и дефицит эрекции. В течение длительного периода нарушение функции половых желез (яичников или тестикул) может привести к остеопрозом и увеличению риска сердечно-сосудистых заболеваний.

В целом, основная терапия аденомы гипофиза, связанной с секрецией пролактина, представлена медикаментами типа допамина — нейромедиатора, который при нормальных условиях действует как ингибитор секреции пролактина. Среди агонистов допамина применяются каберголин и бромокриптин. Хирургическое вмешательство в виде аденоэктомии показано в случае инвазивных опухолей, в случае отсутствия ответа на медикаментозную терапию.

Несахарный диабет

Несахарный диабет обусловлен недостаточной выработкой или нарушением функции антидиуретического гормона (АДГ), производимого нейрогипофизом. АДГ вырабатывается специальными нейронами (нервными клетками) гипоталамуса (отдела мозга) и поступает в заднюю долю гипофиза (или в нейрогипофиз), откуда начинается его циркуляция. Посредством крови достигает почек, где, соединяясь со специальным рецептором, обеспечивает вторичное всасывание воды.

Центральный несахарный диабет обусловлен недостатком АДГ, в то время как нейрогенный несахарный диабет вызван недостаточным действием АДГ на уровне почек (в большей части случаев это обусловлено нарушением почечного рецептора АДГ).

Симптомы связаны с недостаточностью всасывания воды, отфильтрованной почками. Вследствие этого большое количество воды теряется с мочой (4-8 литров в день) (полиурия) с последующей стимулчцией жижды и потребления большого количества жидкостей (полидипсия).

Терапия несахарного диабета, причиной которого является заболевание гипофиза (центральный несахарный диабет) базируется на, как правило, оральном введении синтетического антидиуретического гормона.

Для получения дополнительной информации или для записи к врачу обращайтесь в лечебницу, контактная информация:

Приемная
Тел.: +39 050 586425
С понедельника по пятницу: 9.00-13.00 – 15.00-19.00
Эл. почта: endocrinologia@sanrossorecura.it